الخرف المصاحب لأجسام ليوي lewy body dementia

في هذا المقال سوف أتكلم عن نوع من أنواع اختلال الإدراك لدى كبار السن والذي يشبه ألزهايمر وخرف باركينسون ولكن له تشخيص مختلف وعلاج مختلف ويتم الخلط كثيرا بينه وبين ألزهايمر أحيانا وبين باركينسون أحيانا أخرى وهو الخرف المصاحب لأجسام ليوي lewy body dementia

يتم تشخيص الخرف المصاحب لأجسام ليوي تشخيصًا سريريًا. وفي العينات التي تؤخذ للفحص بعد الوفاة يعتبر وجود مركب ألفا سينوكلين alpha-synuclein في العينات المجهرية في القشرة المخية الحديثة neocortex محددا للغاية highly specific ولكنه يحمل حساسية بدرجة متوسطة moderately sensitive لاكتشاف المرض في عينات ما بعد الوفاة يعتمد التشخيص في الخرف المصاحب لأجسام ليوي على الفحص السريري والاختبارات الإضافية لاستبعاد التشخيصات البديلة ، بما في ذلك حالات التنكس العصبي الأخرى neurodegenerative conditions (مثل الخرف الجبهي الصدغي frontotemporal dementia ومرض الزهايمر). من الناحية السريرية ، يتميز الخَرَف المصحوب بأجسام ليوي عن خرف داء باركنسون من خلال "قاعدة العام الواحد" “one year rule” وفقًا لأحدث المعايير المتفق عليها وفقا لمكيث وآخرين 2017 (McKeith et al 2017)، حيث يبدأ الخرف المصحوب بأجسام ليوي بالخرف داخل أو قبل 1 بعد عام من ظهور مرض باركنسون ، ويتميز الخرف بمرض باركنسون بالخرف الذي يحدث بعد مرور أكثر من عام على تشخيص مرض باركنسون. يشترك الخَرَف الناتج عن داء باركنسون والخرف المصاحب لأجسام ليوي في بعض المخاطر الجينية genetic risk والأعراض البادرية prodromal symptoms ويمكن أن يتعذر تمييزها عند التشريح التشخيصي بعد الوفاة؛ وبالتالي، فإن من المحتمل أن يكون هذان المرضان عبارة عن طيف من المظاهر السريرية لاعتلال ألفا سينوكلينوباتي alpha-synucleinopathy مع أنماط مختلفة من الظهور والتقدم. وجد أن غالبية المرضى الذين يعانون من الخرف السريري مع أجسام ليوي لديهم ترسبات أميلويد بيتا amyloid-beta plaque واختلالات تشابكات تاو tau tangle pathology بما يكفي ليسمح بالقدرة على تشخيص مرض الزهايمر بشكل ثانوي. وبالتالي ، فقد تكون الأمراض المرتبطة بالشيخوخة ومرض الزهايمر متآزرة مع اعتلال السينيكيولين synucleinopathy لتؤدي إلى الخرف السريري المرتبط بأجسام ليوي. العلاج داعم إلى حد كبير، والبيانات المتوفرة الخاصة بعلاجات الأعراض محدودة، ومع ذلك ، فإن العلاجات الكولينية cholinergic therapies المعتمدة لمرض الزهايمر قد تحسن الأعراض المعرفية. يهدف العمل المستقبلي إلى تحديد مرحلة ما قبل الأعراض للمرض من أجل التشخيص السريع وتنفيذ العلاجات الناشئة المعدلة للأمراض التي تستهدف العملية المرضية لتجميع ألفا سينوكلين alpha-synuclein aggregation المرضي وانتشاره propagation في جميع أنحاء الجهاز العصبي المركزي.

في الصورة المرفقة رسم توضيحي ثلاثي الأبعاد يوضح الخلايا العصبية التي تحتوي على أجسام ليوي على شكل كرات حمراء صغيرة وهي عبارة عن رواسب من البروتينات المتراكمة في خلايا الدماغ والتي تسبب انحلالها التدريجي